เพมฟิกอยด์ (Pemphigiod) : อาการ สาเหตุ การรักษา

โรคเพมฟิกอยด์ (Pemphigiod) หรือโรคตุ่มน้ำพองใสเป็นโรคหายากที่เกิดจากภูมิคุ้มกันผิดปกติ เกิดได้คนทุกอายุ รวมทั้งเด็ก แต่พบบ่อยในผู้สูงอายุ โรคนี้เกิดจากภูมิคุ้มกันผิดปกติทำให้มีผื่นและตุ่มน้ำที่ขา แขนและหน้าท้อง

ตุ่มน้ำนี้เกิดที่เยื่อบุต่างๆได้ด้วย เยื่อบุมีหน้าที่สร้างเมือกเพื่อปกป้องอวัยวะภายใน เพมฟิกอยด์เกิดได้ที่เยื่อบุตา จมูก ปากและอวัยวะเพศ อาจเกิดได้ในขณะตั้งครรภ์

โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่มีวิธีการรักษาที่ควบคุมอาการไม่ให้กำเริบได้

ประเภทของโรคเพมฟิกอยด์

โรคเพมฟิกอยด์ เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันทำร้ายเนื้อเยื่อปกติ มีอาการคือ ผื่น และตุ่มน้ำ ชนิดของเพมฟิกอยด์ขึ้นกับว่าเกิดขึ้นกับอวัยวะใด และในช่วงเวลาใด

Bullous pemphigoid

เป็นชนิดที่พบบ่อย ตุ่มน้ำเกิดที่แขนและขาบริเวณที่เคลื่อนไหวมาก รวมทั้งรอบๆข้อต่อ และหน้าท้องส่วนล่าง

Cicatricial pemphigoid

มีตุ่มน้ำที่เกิดเยื่อบุ เช่น

• ในปาก

• ดวงตา

• จมูก

• ในลำคอ

• อวัยวะเพศ

ที่พบบ่อยคือในปากและดวงตา ตุ่มน้ำจะเกิดขึ้นที่ใดที่หนึ่งและแพร่ไปที่อื่นหากไม่รักษา หากเกิดที่ดวงตาและไม่รักษา จะทำให้เกิดแผลเป็นและทำให้ตาบอด

Pemphigoid gestationis

ตุ่มน้ำเกิดในขณะตั้งครรภ์หรือหลังคลอด มักเกิดในไตรมาสที่สองหรือสามของการตั้งครรภ์ หรือภายในหกสัปดาห์หลังคลอด มักพบที่แขน ขาและหน้าท้อง

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

เพมฟิกอยด์เป็นโรคภูมิคุ้มกันผิดปกติ นั่นคือภูมิคุ้มกันทำร้ายเนื้อเยื่อปกติของร่างกาย ในกรณีนี้ ภูมิคุ้มกันสร้างแอนติบอดีเพื่อทำลายเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังชั้นนอก ทำให้ชั้นของผิวหนังแยกจากกันและเกิดตุ่มน้ำและเจ็บปวด ยังไม่มีความเข้าใจถ่องแท้ว่ากลไกนี้เกิดขึ้นได้อย่างไร

ในหลายกรณี ไม่พบว่ามีสิ่งกระตุ้นเฉพาะที่ทำให้เกิดเพมฟิกอยด์ แต่อาจเกิดได้จาก

• ยาบางชนิด

• ได้รับรังสีรักษา

• ได้รับการรักษาด้วยแสงอัลตราไวโอเลต

ผู้ที่มีภูมิคุ้มกันผิดปกติอยู่ก่อน มักมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดโรคนี้ และยังพบในผู้สูงอายุมากกว่าในวัยอื่น  เกิดกับผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย

อาการของโรคเพมฟิกอยด์

อาการที่พบบ่อยคือมีตุ่มน้ำที่แขน ขา หน้าท้องและเยื่อบุต่างๆ เป็นผื่นลมพิษและคัน ตุ่มน้ำที่เกิดมีลักษณะเดียวกัน ไม่ว่าจะเกิดที่ส่วนไหนของร่างกาย

• มีผื่นแดงเกิดก่อน และมีตุ่มน้ำตามมา

• ตุ่มน้ำใหญ่และมีของเหลวใสอยู่ข้างใน อาจมีเลือดในตุ่มน้ำ

• ตุ่มน้ำนั้นมีผิวหนาและแตกยาก

• ผิวหนังรอบๆมักปกติ หรืออาจมีสีแดงหรือดำเล็กน้อย

• ถ้าถุงน้ำแตกจะเจ็บปวดมาก

การรักษาโรคเพมฟิกอยด์

โรคเพมฟิกอยด์รักษาหายขาดไม่ได้ แต่มีการรักษาที่ช่วยลดอาการอย่างได้ผล แพทย์มักให้ใช้คอร์สติโคสเตียรอยด์ในรูปของยาเม็ดหรือยาทา ยานี้ช่วยลดการอักเสบและทำให้ตุ่มน้ำหายไป ลดอาการคัน แต่ถ้าใช้ไปนานๆจะมีผลข้างเคียงร้ายแรง ดังนั้นแพทย์จะค่อย ๆ ลดยาลงถ้าตุ่มน้ำหายไปแล้ว

การรักษาอื่นเช่น ให้ยากดภูมิคุ้มกัน มักใช้ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ แม้ยากดภูมิคุ้มกันจะข่วยได้ แต่อาจเสี่ยงต่อการติดเชื้อได้ง่าย แพทย์จะให้ยาปฏิชีวนะเข่น เตตร้าซัยคลิน ร่วมด้วย เพื่อลดการอักเสบและติดเชื้อ

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเพมฟิกอยด์

• การติดเชื้อที่ผิวหนัง: แผลพุพองและการพังทลายของโรคเพมฟิกอยด์สามารถสร้างแผลเปิด เพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อแบคทีเรีย ไวรัส หรือเชื้อรา การติดเชื้อเหล่านี้อาจมีตั้งแต่การติดเชื้อที่ผิวหนังเฉพาะจุดไปจนถึงการติดเชื้อทั่วร่างกายหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา
• รอยแผลเป็น: เมื่อแผลพุพองหาย ก็สามารถทิ้งรอยแผลเป็นไว้ได้ ซึ่งอาจทำให้เสียโฉมหรือทำให้การทำงานบกพร่อง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีแผลพุพองในบริเวณต่างๆ เช่น ใบหน้าหรือมือ
• ผลกระทบต่อดวงตา: โรคเพมฟิกอยด์ ส่งผลกระทบต่อดวงตาและอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเช่นเยื่อบุตาอักเสบ  แผลเป็นของกระจกตา และแม้แต่การสูญเสียการมองเห็นหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา
• การกินและดื่มที่ยากลำบาก: แผลพุพองที่เกิดจากโรคเพมฟิกอยด์ สามารถเกิดขึ้นได้ในปากและลำคอ ทำให้การกินและดื่มนั้นเจ็บปวดและท้าทาย สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การขาดสารอาหารและการขาดน้ำ
• พูดลำบาก: แผลพุพองบนริมฝีปาก ลิ้น และเนื้อเยื่อในช่องปากอื่น ๆ อาจส่งผลต่อคำพูดและทำให้รู้สึกไม่สบาย
• โรคโลหิตจางและภาวะทุพโภชนาการ: ความเจ็บปวดและไม่สบายที่เกี่ยวข้องกับการกินและดื่มสามารถนำไปสู่การลดการบริโภคอาหาร ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดภาวะทุพโภชนาการและโรคโลหิตจาง
• ผลข้างเคียงของยา: โรคเพมฟิกอยด์ มักได้รับการรักษาด้วยยาภูมิคุ้มกันซึ่งอาจมีผลข้างเคียงเช่นความไวต่อการติดเชื้อและการสูญเสียมวลกระดูกเพิ่มขึ้น (โรคกระดูกพรุน)
• ผลกระทบทางจิตวิทยา: การมีชีวิตอยู่กับสภาพผิวที่เรื้อรังและอาจทำให้เสียโฉมอาจส่งผลกระทบทางจิตอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งนำไปสู่ความรู้สึกวิตกกังวล ซึมเศร้า และโดดเดี่ยวทางสังคม
• ภาวะภูมิต้านตนเองทุติยภูมิ: ในบางกรณี บุคคลที่เป็นโรคเพมฟิกอยด์อาจมีโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่น โรคลูปัส erythematosus (SLE) หรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
• ภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา: ยาที่ใช้จัดการเพมฟิกอยด์อาจมีภาวะแทรกซ้อนได้ เช่น อาการไม่พึงประสงค์ ปฏิกิริยาระหว่างยา และผลระยะยาวต่อระบบอวัยวะต่างๆ

นี่คือแหล่งที่มาในบทความของเรา

• https://www.medicalnewstoday.com/articles/318015

• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/syc-20350414

• https://www.nhs.uk/conditions/bullous-pemphigoid/

• https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15855-bullous-pemphigoid

เนื้อหาและรีวิวมาจากผู้เชี่ยวชาญ โดย Bupa team