โรควัวบ้า (Creutzfeldt-Jakob Disease) : อาการ สาเหตุ การรักษา

โรควัวบ้าคืออะไร

โรควาเรียนท์ครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ  หรือโรควัวบ้า ( Creutzfeldt Jakob Disease) คือโรคติดเชื้อที่เป็นสาเหตุทำให้เกิดอาการสมองเสื่อม ลักษณะเด่นของโรคนี้คือภาวะจิตเสื่อมและมีอาการกล้ามเนื้อหดเกร็งชนิดเฉียบพลัน เมื่อเวลาผ่านไปโรคนี้ยังเป็นสาเหตุให้ระบบความจำเริ่มมีปัญหาและพฤติกรรมเปลี่ยน รวมถึงเกิดภาวะสมองเสื่อม ทั้งนี้โรควัวบ้าสามารถเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว ซึ่งเป็นอันตรายถึงแก่ชีวิต

จากข้อมูลขององค์การอนามัยโลกพบว่าโรควัวบ้าเกิดขึ้นทั่วโลก แต่ไม่สามารถพบได้คนทั่วไปมีผู้ป่วยเพียง 1 ในล้านเท่านั้น ซึ่งเป็นโรควัวบ้าที่มีชื่อเรียกว่าโรควัวบ้าชนิดสมองเสื่อมแบบเกิดขึ้นประปราย

ประเภทของโรควัวบ้า

โรควัวบ้ามีสองชนิดที่พบได้บ่อยได้แก่

โรควัวบ้าชนิดสมองเสื่อมแบบเกิดขึ้นประปราย (Sporadic CJD)

โรควัวบ้าชนิดนี้สามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลาในช่วงอายุระหว่าง 20-70 ปี แต่ส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบในคนที่อายุ 50 ปีขึ้นไป แต่โรควัวบ้าชนิดสมองฝ่อไม่ได้เกี่ยวข้องกับโรคติดเชื้อวัวบ้าโดยตรง

โรควัวบ้าชนิดสมองเสื่อมเกิดขึ้นจากโปรตีนที่ปกติกลายพันธ์เป็นพรีออนที่ผิดปกติ จากข้อมูลของ NINDS พบว่ามากกว่า 85 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมแบบประปราย ส่วนมากพบในคนอายุมากกว่า 65 ปี

โรคสมองเสื่อมจากพันธุกรรม

เป็นโรคสมองเสื่อมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมพบได้ประมาณ 5-15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อม โดยโรคสมองเสื่อมชนิดนี้เกิดขึ้นเมื่อมีการถ่ายทอดทางยีนจากพ่อแม่ ดังนั้นผู้ป่วยที่เป็นโรคทางกรรมพันธุ์มักจะพบว่ามีสมาชิกในครอบครัวเป็นโรคดังกล่าว

โรคสมองฝ่อวาเรียนท์

โรคสมองฝ่อวาเรียนท์ (Variant CJD หรือ vCJD) เกิดขึ้นได้ทั้งในสัตว์และมนุษย์ เมื่อมันปรากฎในสัตว์จะเรียกว่าเชื้อโรควัวบ้าหรือ BSE รูปแบบ โดยโรคสมองฝ่อวาเรียนท์ (vCJD) ส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับวัยรุ่นตอนปลายที่มีอายุ 20 ขึ้นไป

สาเหตุของโรควาเรียนท์ครอยตส์เฟลดต์?

โรค CJD มีสาเหตุมาจากการติดเชื้อชนิดหนึ่งที่เรียกว่าพรีออนคือโปรตีนขนาดเล็กที่ไม่ละลายในน้ำพบได้ในเนื้อเยื่อของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม โรคพรีออนเกิดจากโปรตีนพับตัวผิดปกติและรวมตัวเป็นกระจุก เมื่อมีการติดเชื้อในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม โปรตีนที่เคยปกติก็จะเริ่มปรับโครงสร้างผิดรูปแบบ สาเหตุการบาดเจ็บทางสมองเกิดจากเซลล์ประสาทถูกทำลายและโครงสร้างของสมองถูกรบกวน โรค CJD เป็นรูปแบบหนึ่งของโรควัวบ้า หากดูภาพสมองของผู้ป่วยโรค CJD จะปรากฎรูในสมองตรงส่วนที่เซลล์ตายให้เห็น ทำให้สมองดูคล้ายฟองน้ำ

ผู้ป่วยสามารถติดเชื้อ CJD โดยการรับประทานเนื้อที่มีการติดเชื้อพรีออน แต่อย่างไรก็ตามก็ไม่ได้พบได้บ่อยนัก ผู้ป่วยยังอาจติดเชื้อได้หลังจากได้รับเลือดหรือมีการปลูกถ่ายอวัยวะ เช่นกระจกตา จากการติดเชื้อของผู้บริจาค เชื้อโรคยังสามารถส่งผ่านมาทางอุปกรณ์ผ่าตัดที่ผ่านการฆ่าเชื้อที่ไม่ดีพอ โชคดีที่เรายังมีมาตรฐานการฆ่าเชื้อที่เข้มงวดกับอุปกรณ์ที่ต้องนำมาใช้กับเนื้อเยื่อที่ต้องเสี่ยงต่อการรับสัมผัสเชื้อพรีออน เช่นเนื้อเยื่อตาหรือสมอง

ผู้ที่มีความเสี่ยงที่จะเป็นโรควัวบ้ามีใครบ้าง

ความเสี่ยงของโรค CJD มีเพิ่มมากขึ้นตามอายุ คุณไม่สามารถเป็นโรค CJD ได้จากการรับสัมผัสเชื้อจากคนที่มีเชื้อตามปกติ แต่ต้องได้รับเชื้อผ่านทางของเหลวในร่างกายหรือเนื้อเยื่อ

ผู้ที่มีหน้าที่ดูแลผู้ป่วยที่เป็นโรค CJD ต้องเพิ่มความระมัดระวังเป็นพิเศษในการลดความเสี่ยงต่อการติดโรคดังต่อไปนี้ :

• ป้องกันมือและหน้าจากการสัมผัสเชื้อผ่านทางของเหลวในร่างกาย

• ต้องมั่นใจว่าล้างมือ หน้าและผิวหนังก่อนการสูบบุหรี่ รับประทานอาหารหรือดื่ม

• ใช้พลาสเตอร์ปิดแผลชนิดกันน้ำในการปิดแผลบาดหรือถลอก

อาการของโรควัวบ้า

อาการของโรค CJD คือ :

• สมองเสื่อม: ความสามารถในการคิด เหตุผล การสื่อสารและการดูแลตนเองลดลง

• เดินตัวเซ : สูญเสียความสมดุล

• มีพฤติกรรมและบุคลิกภาพที่เปลี่ยนไป ซึ่งเป็นอาการที่พบได้ทั่วไปของโรค CJD

• สับสน

• มีอาการชัก

• กล้ามเนื้อกระตุก

• นอนไม่หลับ

• มีปัญหาด้านการพูด

• ตาพร่า ตาบอดได้

อาการสมองเสื่อมส่งผลต่อร่างกายและจิตใจ เมื่อป่วยเป็นโรค CJD สมองจะเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็ว แตกต่างจากโรคสมองเสื่อมจากอัลไซเมอร์ซึ่งจะค่อยๆเกิดอย่างช้าๆ

วินิจฉัยโรควัวบ้า

การวินิจฉัยโรค CJD แพทย์จะทำการซักถามเกี่ยวกับโรคประจำตัว การตรวจร่างกายและการตรวจทางระบบประสาท เพื่อแยกแยะอาการโรค CJD ออกจากโรคสมองเสื่อมที่เกิดจากสาเหตุอื่นเป็นไปได้อย่างรวดเร็ว แพทย์ยังอาจใช้การตรวจอย่างอื่นเพิ่มเติมเช่น :

การสแกน MRI

การสแกนด้วยเครื่อง MRI คือเครื่องที่ใช้สนามแม่เหล็กในการฉายภาพสมอง เครื่องนี้สามารถข่วยวินิจฉัยโรค CJD ได้ดีที่สุด การสแกนจะชี้ให้เห็นการเปลี่ยนแปลงแม้เล็กน้อยในสมองที่อาจนำไปสู่โรค

การ CAT Scan

การสแกนด้วย CAT อาจไม่มีประโยชน์เท่าการใช้ด้วยเครื่อง MRI สแกนเพื่อระบุการเปลี่ยนแปลงของสมองของโรค CJD ตามปกติแล้วการสแกนด้วย CAT จะเป็นสิ่งปกติทั่วไป ในผู้ป่วยบางราย การเสื่อมของสมองแบบรวดเร็วด็สามารถตรวจพบเจอได้

การเจาะตรวจน้ำไขสันหลัง

การตรวจด้วยวิธีนี้แพทย์จะใช้เข็มเล็กๆเจาะเข้าไปที่กระดูกสันหลังเพื่อดูดเอาน้ำไขสันหลังออกมา หากตรวจแล้วพบว่ามีระดับโปรตีนที่เรียกว่า 14-3-3 แสดงว่าคุณอาจเป็นโรคCJD แต่อย่างไรก็ตามการมีระดับโปรตีนสูงพบว่าอาจมีสาเหตุมาจากโรคอื่นๆได้เช่นกัน

การตรวจ EEG

ในการตรวจวิธีนี้แพทย์จะใช้เครื่องแปะขั้วไฟฟ้าบนหนังศีรษะเพื่อตรวจดูคลื่นสมอง หากคุณเป็นโรค CJD คลื่นสมองจะแสดงเส้นลักษณะพุ่งแหลม

การตรวจเลือด Blood Tests

แพทย์จะใช้การตรวจเลือดในการจำแนกและขจัดปัญหาที่เกิดขึ้นเช่นภาวะขาดไทรอยด์และโรคซิฟิลิส

การรักษาโรควัวบ้า

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการรักษาผู้ติดเชื้อ CJD แต่อย่างไรก็ตามการใช้ยาในการรักษาก็สามารถช่วยจัดการกับร่างกายและจิตใจที่เปลี่ยนแปลงผิดปกติที่เกิดขึ้นได้ การรักษาแพทย์จะมุ่งประเด็นไปในเรื่องการสร้างความสะดวกสบายและช่วยให้ใช้ชีวิตได้อย่างปลอดภัยในสิ่งแวดล้อมที่ผู้ป่วยเป็นอยู่

การเฝ้าติดตามระยะยาว

เป็นเรื่องน่าเศร้า จากข้อมูลของ NINDS พบว่ากว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่เป็นโรค CJD คลาสสิคจะเสียชีวิตภายในหนึ่งปี ส่วนผู้ป่วยที่เป็นชนิด variant CJD มีแนวโน้มว่าจะมีชีวิตที่ยาวนานกว่านิดหน่อย นับตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงเสียชีวิต.

อาการของโรค CJD จะเริ่มแย่ลงจนผู้ป่วยเข้าขั้นวิกฤต สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยของผู้ป่วย CJD คือ:

• โรคปอดอักเสบ

• การติดเชื้ออื่นๆ

• หัวใจล้มเหลว

 ภาวะแทรกซ้อนของโรควัวบ้า

• การเสื่อมถอยของความรู้ความเข้าใจและระบบประสาท: ภาวะแทรกซ้อนที่โดดเด่นที่สุดของโรควัวบ้า คือการทำงานของความรู้ความเข้าใจของผู้ป่วยลดลงอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยอาจสูญเสียความทรงจำ สับสน บุคลิกภาพเปลี่ยนแปลง และมีปัญหาในการประสานงานและการเคลื่อนไหว
• สูญเสียการควบคุมร่างกาย: เมื่อโรคลุกลาม ผู้ป่วยโรควัวบ้า อาจมีอาการตึงของกล้ามเนื้อ อ่อนแรง และเคลื่อนไหวกระตุก  นอกจากนี้ยังอาจมีอาการกล้ามเนื้อกระตุกและกระตุก ซึ่งอาจนำไปสู่ปัญหาด้านการเคลื่อนไหวและความยากลำบากในการทำงานขั้นพื้นฐาน
• อาการทางจิตเวช: อาการทางจิตเวชยังสามารถเกิดขึ้นได้ เช่น ภาวะซึมเศร้า วิตกกังวล และโรคจิต อาการเหล่านี้อาจเป็นเรื่องท้าทายสำหรับทั้งผู้ป่วยและผู้ดูแล
• อาการชัก: อาการชักอาจเกิดขึ้นได้ในบางกรณีของโรควัวบ้า  อาการชักเหล่านี้อาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไปและอาจควบคุมได้ยากด้วยการใช้ยา
• การเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัส: ผู้ป่วยโรควัวบ้า อาจมีการเปลี่ยนแปลงในการรับรู้ทางประสาทสัมผัส เช่น การมองเห็นที่เปลี่ยนไป ความลำบากในการได้ยิน หรือการเปลี่ยนแปลงรสชาติและกลิ่น
• ปัญหาการกลืนและการพูด: เมื่อโรคดำเนินไป ปัญหาการกลืนลำบาก และปัญหาการพูดสามารถพัฒนาได้ ทำให้การรับประทานอาหารและการสื่อสารเป็นเรื่องท้าทายสำหรับบุคคล
• การติดเชื้อ: เนื่องจากโรควัวบ้า มีลักษณะก้าวหน้าและระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง ผู้ป่วยอาจเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากขึ้น ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนได้
• ภาวะทุพโภชนาการและภาวะขาดน้ำ: การกลืนลำบากอาจส่งผลให้เกิดภาวะทุพโภชนาการและภาวะขาดน้ำ ซึ่งอาจส่งผลต่อสุขภาพโดยรวมของบุคคลที่เป็นโรควัวบ้า
• ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้: เมื่อโรคลุกลาม ผู้ป่วยอาจไม่สามารถเคลื่อนไหวได้มากขึ้น ส่งผลให้มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดแผลกดทับ  และภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการไม่สามารถเคลื่อนไหวได้
• เสียชีวิต: โรควัวบ้าเป็นโรคที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว และผู้ป่วยโรควัวบ้าส่วนใหญ่ไม่สามารถอยู่รอดได้ภายในหนึ่งหรือสองปีหลังจากเริ่มแสดงอาการ ภาวะแทรกซ้อนของ โรควัวบ้านำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบในที่สุด

นี่คือแหล่งที่มาในบทความของเรา

• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/symptoms-causes/syc-20371226

• https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html

• https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet

• https://www.nhs.uk/conditions/creutzfeldt-jakob-disease-cjd/

เนื้อหาและรีวิวมาจากผู้เชี่ยวชาญ โดย Bupa team